男童心脏“吊”胸前像挂饰 医生用3D打印修复其胸骨

上海儿童医学中心心脏中心刘锦纷为阿布检查身体。 本文图片均为医院供图

出生起，新疆男孩阿布（化名）的心脏就像挂饰般“吊”在胸前。

从外观看，可以清晰看出心脏在表皮下跳动。当地医生判断他“活不过两岁”，现在阿布已经6岁。除了胸骨缺损、心脏外置以外，阿布心肺部位还有其他畸形问题。

上海儿童医学中心透露，阿布患的是非常罕见的先天性发育畸形。阿布下1/2胸骨缺损，缺损处最宽为8厘米，最长为12厘米。此病在全球范围仅200多例，国内仅报道过10余例。

8月2日，该院运用3D打印技术，为阿布量身定制了1:1胸骨“外壳”。目前，患儿缺损的胸骨已完全修补好，医院后续还将对阿布的病情发展进行随访。

阿布赢得的“一线生机”，背后靠的是上海援疆医疗的七年耕耘。

7月初，由上海闵行区对口援建的泽普县向正在喀什二院工作的儿中心援疆医生张磊转诊了这位罕见的心脏外置病例。面对这个罕见的先心病，张磊对治疗犯了难。能否组织一次“泽普县-喀什市-上海市”的三地连线，让顶级专家下沉到县一级医院诊治危重患儿？

张磊想到了上海儿童医学中心刚成立的省际医联体远程会诊系统，他所在的喀什二院是南疆新型医联体互联网远程医学中心。就这样，上海-喀什-泽普三地医疗一线牵。

7月初，6岁的阿布在家乡泽普县的诊室与千里之外的医生们“面对面”——泽普、喀什、上海的医生“三地连线会诊”，上海儿童医学中心心脏中心教授刘锦纷与张海波会诊后最终“拍板”说：“我们能救这孩子。”

7月17日，阿布在妈妈的陪同下来到上海儿童医学中心。

院方透露，阿布患的是Cantrell五联征，这是世界上非常罕见的一种先天性发育畸形，发病率在百万分之五以下，目前能查阅到的最新统计结果显示，此病在全球范围仅200多例，国内仅报道过10余例。除了胸骨缺损、心脏外置以外，还有完全性心内膜垫缺损、右室双出口、肺动脉瓣狭窄、二三尖瓣返流等畸形问题。

医疗团队通过影像检查和3D打印技术，为患儿量身定制了1:1胸骨“外壳”，其中一块为备用。

刘锦纷表示，该院诊治过3例类似的患者，此类患儿最佳手术时机在1-2岁。而幸运的是，目前阿布情况平稳，相较于心脏矫治，心脏保护的治疗更迫在眉睫。

“一方面，随着患儿即将入学，其外置的心脏极有可能由于外部碰撞而受到严重损伤，危及生命。另一方面，患儿对胸前的这个‘怪东西’很是敏感。如不尽快矫治，对孩子的社会心理发展会产生不良的影响。” 刘锦纷说。

8月2日上午，手术顺利进行。

刘锦纷表示，患儿下1/2胸骨缺损，缺损处最宽为8厘米，最长为12厘米，导致心脏悬挂于腹腔。医疗团队经过反复讨论，通过影像检查和3D打印技术，运用生物相融性好、弹性大且硬度高的PEEK聚醚醚酮材料为患儿量身定制了1:1胸骨“外壳”，同时，该材料不易与其他组织粘连，有利于后续治疗的开展。

目前，患儿缺损的胸骨已完全修补好，这对阿布将来进行正常的学习生活提供了安全保障。同时，医院后续还将对阿布的病情发展进行随访，适时干预。